Tăng áp lực tĩnh mạch cửa (ALTMC) là tình trạng áp lực tĩnh mạch cửa tăng cao trên 10 mmHg, gây rối loạn tuần hoàn tạng và biến chứng. Khi ALTMC tăng cao trên 12 mmHg thì nguy cơ gây biến chứng xuất huyết tiêu hóa (XHTH).

NGUYÊN NHÂN

TALTMC có thể gây ra bởi các nguyên nhân trong gan hoặc ngoài gan

Trước gan

Huyết khối tĩnh mạch cửa, huyết khối tĩnh mạch lách, teo tĩnh mạch cửa bẩm sinh, thông động tĩnh mạch

Tại gan

• Tổn thương tế bào gan

+ Viêm gan tự miễn, viêm gan virut B, C, các bệnh gan chuyển hóa: Thiếu anpha 1 – Antitrypsin, bệnh Wilson, Glycogen typ 4,gan nhiễm mỡ
+ Các bệnh do nhiễm độc: Methotrexate, 6-MP, Valproate, phenytoin, vitamin A, Arsenic, rượu…
+ Do ứ mật
+ Teo mật, viêm xơ đường mật, bệnh xơ nang, xơ gan bẩm sinh, thiểu sản đường mật
+ Nang ống mật chủ, bệnh Caroli
+ Vàng da ứ mật tiến triển gia đình typ 1, bệnh Alagille

• Căn nguyên khác

+ Bệnh sán máng
+ Bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch gan (Veno-occlusive disease)
+ Huyết khối tĩnh mạch trên gan (Budd –Chiari Syndrome)
+ Suy tim phải
+ Viêm màng ngoài tim co thắt (Contrictive pericarditis)
+ Rối loạn mạch máu trong gan (Peliosis hepatic)

CHẨN ĐOÁN

Triệu chứng lâm sàng

• Bệnh có thể phát hiện qua thăm khám định kì hoặc diễn biến âm thầm và chỉ phát hiện bệnh khi có biến chứng XHTH như nôn ra máu, đi ngoài phân đen hoặc tình trạng sốc mất máu do XHTH nặng
• Tùy theo căn nguyên gây bệnh, có thể có các triệu chứng Phù, vàng da, chậm tăang cân.
• Lách to và, dấu hiệu lách ―đèn xếp‖ rất có giá trị chẩn đoán TALTMC
• Có thể có gan to, chắc
• Dấu hiệu cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ, giãn tĩnh mạch hậu môn. Các triệu chứng khác của bệnh gan mạn như biếng ăn, tiểu ít, nước tiểu sẫm màu, sao mạch, bàn tay son…

Cận lâm sàng

• Siêu âm bụng phát hiện các bất thường nhu mô gan, đường mật và các tạng khác
• Siêu âm Doppler hệ lách cửa có giá trị chẩn đoán sớm các dị dạng mạch, tuần hoàn bàng hệ, lưu lượng và hướng dòng chảy.
• Nội soi thực quản, dạ dày tá tràng là xét nghiệm quan trọng để chẩn đoán. Tổn thương điển hình là các búi dãn tĩnh mạch thực quản 1/3 dưới có thể kéo dài đến phình vị hoặc dạ dày, có thể gặp các tổn thương kèm theo như dãn tĩnh mạch dạ dày, viêm xung huyết niêm mạc dạ dày, loét dạ dày tá tràng .
• Nội soi trực tràng: Dãn tĩnh mạch trực tràng hoặc đại tràng.
• Chụp thực quản.
• Chụp mạch, chụp mạch lách cửa, chụp cắt lớp đa dãy tìm nguyên nhân dị dạng mạch.
• Chụp cắt lớp điện toán đa lát cắt (MSCT) tìm các dị dạng đường mật bẩm sinh hoặc mắc phải
• Xét nghiệm huyết học: Thường có giảm tiểu cầu, bạch cầu hoặc cả 3 dòng nếu cường lách nặng.
• Xét nghiệm chức năng gan để đánh giá tổn thương gan và tìm nguyên nhân gây TALTMC.
• Các xét nghiệm tìm nguyên nhân: định lượng Ceruloplasmin, đồng niệu 24h, Alpha1 antitrypsin, các xét nghiệm tìm kháng thể tự miễn, xét nghiệm di truyền phân tử…

Chẩn đoán xác định

• Chuẩn đoán xác định TALTMC bằng đo ALTMC ít được áp dụng trong thực hành lâm sàng ở trẻ em.
• Định hướng chẩn đoán TALTMC trên lâm sàng khi bệnh nhân có các triệu chứng gợi ý: Lách to, tuần hoàn bàng hệ, cổ chướng, giãn tĩnh mạch trực tràng, XHT giảm tiểu cầu, siêu âm doppler nghi ngờ TALTMC.
• Siêu âm, chụp mạch hoặc lách cửa, chụp cắt lớp vi tính hệ lách cửa. Nội soi thực quản vừa có giá trị chẩn đoán, vừa có giá trị tiên lượng.

Chẩn đoán phân biệt

• Các nguyên nhân gây lách to, cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ .
• Nguyên nhân gây XHTH: Loét dạ dày hành tá tràng, polyp đại trực tràng chảy máu, chảy máu vùng tai mũi họng
• Các nguyên nhân cổ chướng: Thận hư, hội chứng Pick…
• Các bệnh lý của hệ tạo máu gây lách to và giảm tiểu cầu.

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị

• Dự phòng các biến chứng
• Điều trị biến chứng XHTH, cường lách, cổ chướng…
• Điều trị nguyên nhân TALTMC.

Điều trị cụ thể

Điều trị xuất huyết tiêu hóa

• Tại thời điểm XHTH

+ Chống sốc, kiểm soát huyết động bằng truyền dịch, truyền máu hoặc plasma tươi, khối tiểu cầu, nếu có rối loạn đông máu hoặc giảm tiểu cầu nặng.
+ Tiêm xơ hoặc thắt búi tĩnh mạch để cầm máu qua nội soi khi huyết động ổn định.
+ Thuốc kháng tiết hệ thống sandostatin (Octreotide bolus 1mcg/kg trong 30 phút, sau đó duy trì 1 mcg/kg/giờ, giảm dần liều khi tình trạng XHTH cải thiện).
+ Các thuốc điều trị hỗ trợ:

• PPI esomeprazole tĩnh mạch 1-2mmg/kg
• Kháng sinh dự phòng nhóm ceftriaxone 50-100mg/kg tĩnh mạch.
• Vitamin K1 0,3mg/kg/ lần tĩnh mạch.

+ Lưu ý không để huyết sắc tố quá 90 g/l sẽ làm tăng nguy cơ cảy máu. Tốt nhất giữ khoảng 80-90 g/l.

Điều trị cường lách

Nút động mạch lách bán phần hoặc cắt lách

Điều trị cổ chướng

• Dinh dưỡng hợp lí bằng chế độ ăn nguội mềm, ít xơ, chế muối và dịch nếu bệnh nhân không xuất huyết. Nuôi dưỡng tĩnh mạch toàn phần hoặc bán phần nếu bệnh nhân đang chảy máu. Chế độ ăn ít đạm nếu bệnh nhân có dấu hiệu bệnh não gan.
• Truyền Albumin khi cần thiết
• Lợi tiểu (nên dùng nhóm spirololacton), ý điều chỉnh điện giải đồ

Điều trị khác

• Điều trị nguyên nhân gây TALTMC: Dùng chelat trong bệnh Wilson, thuốc kháng virut trong viêm gan virut...
• Phẫu thuật tạo cầu nối lách cửa, tạo shunt qua can thiệp mạch (ít làm ở trẻ em)
• Ghép gan cho trẻ TALTMC có bệnh gan giai đoạn cuối hoặc XHTH tái phát nhiều lần, XHTH nặng

ĐIỀU TRỊ DỰ PHÒNG CÁC BIẾN CHỨNG

• Điều trị dự phòng dãn vỡ tĩnh mạch thực quản và XHTH bằng propranolol liều 1 mg/kg/24 giờ chia 2 lần, có thể tăng liều cho đến khi nhịp tim giảm 25%.
• Điều trị bằng can thiệp thắt dãn tĩnh mạch thực quản qua nội soi định kỳ.
• Hạn chế bệnh não gan ở bệnh nhân bệnh gan giai đoạn cuối hoặc có cầu nối cửa chủ bằng lactulose liều 0,5-3 g/kg/ngày.
• Khám định kì nhằm phát hiện sớm hội chứng gan phổi, gan thận hoặc gan tim.

TIÊN LƯỢNG DỰ PHÒNG

Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào căn nguyên gây TALTMC, tuổi mắc bệnh, khả năng xử lý biến chứng và can thiệp. XHTH ở trẻ TALTMC là tình trạng nặng, nguy cơ tử vong cao.

• Khi có nguy cơ XHTH do giãn tĩnh mạch thực quản cần theo dõi chặt chẽ, điều trị dự phòng xuất huyết bao gồm cả dự phòng tiên phát bằng thuốc propranolol hoặc thắt búi giãn thực quản qua nội soi.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Naim Alkhouri; Portal hypertension; Pediatric gastroenterology and liver 
diease 2014; 829-839.
2. Jesus Carale; An update of portal hypertension 2014; Portal 
Hypertension Medication.
3. W. J. Cochran; Clinical pediatric gastroenterology 2015; Portalhypertension; 
357-367

"Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh trẻ em (cập nhật 2020)", BV Nhi Trung Ương

Anh chị có thể inbox Pan Happy hoặc liên hệ qua hotline Zalo 0964821468 để được hướng dẫn dinh dưỡng cho mẹ và bé khỏe nha ạ.