Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em

MỤC LỤC

1. Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch là gì?

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (Immune Thrombocytopenic Purpura: ITP- XHGTC) là tình trạng tiểu cầu trong máu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt của tự kháng thể kháng tiểu cầu.

Nguyên nhân bệnh do rối loạn miễn dịch trong cơ thể: Cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng tiểu cầu, rối loạn sinh mẫu tiểu cầu, ảnh hưởng của tế bào T.

2. Chẩn đoán

2.1. Lâm sàng

Hội chứng xuất huyết thường xảy ra đột ngột trên một đứa trẻ khỏe mạnh: Xuất huyết dưới da tự nhiên hay sau một va chạm nhẹ, xuất huyết đa hình thái, đa lứa tuổi,đa vị trí. Chảy máu chân răng, chảy máu mũi, nôn ra máu, đi ngoài phân đen, kinh nguyệt kéo dài, đi tiểu ra máu…Trong đó nguy hiểm nhất là xuất huyết nội sọ.

Hội chứng thiếu máu: Bệnh nhân thường không có biểu hiện thiếu máu. Tuy nhiên Có thể gặp thiếu máu trong trường hợp chảy máu nhiều, mức độ thiếu máu tương xứng với mức độ xuất huyết.

Gan, lách, hạch ngoại vi không to.

2.2. Cận lâm sàng

Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: + Số lượng tiểu cầu giảm < 100 G/l.

+ Số lượng hồng cầu và lượng huyết sắc tố bình thường hoặc giảm trong trường hợp xuất huyết nặng,mức độ thiếu máu tương xứng với mức độ xuất huyết.

+ Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu trong giới hạn bình thường.

Tủy đồ: Mật độ tế bào tủy bình thường hoặc tăng.

+ Mẫu tiểu cầu thường tăng chủ yếu là mẫu tiểu cầu chưa trưởng thành.

+ Dòng hồng cầu và bạch cầu hạt phát triển bình thường, không gặp tế bào ác tính.Tuy nhiên trong trường hợp mất máu nhiều mẫu hồng cầu cũng tăng sinh.

Thời gian máu chảy: Kéo dài.

Co cục máu: Cục máu không co hoặc co không hoàn toàn.

Các xét nghiệm đông máu PT, APTT, TT, fibrinogen: Bình thường.

Kháng thể đặc hiệu kháng GPIIb-IIIa (hoặc GPIb) trên bề mặt tiểu cầu: Dương tính.

Các xét nghiệm khác:

+ Xét nghiệm virus (HbsAg, anti HCV, anti HIV, Epstein Barr..): m
tính.

+ Xét nghiệm bệnh miễn dịch: Nghiệm pháp Coombs, ANA, anti dsDNA,
lupus ban đỏ hệ thống…: m tính.

2.3. Chẩn đoán xác định

Không có tiêu chuẩn chẩn đoán chắc chắn nào cho xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát mà đây là một chẩn đoán loại trừ, chủ yếu là dựa vào các triệu chứng xuất huyết cổ điển và giảm số lượng tiểu cầu ở máu ngoại vi.

2.4. Phân loại

Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/mm3) trong 3 tháng, không tái phát.

Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: Không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.

Giảm tiểu cầu miễn dịch mạn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.

2.5. Chẩn đoán phân biệt

Các bệnh gây giảm tiểu cầu khác như: Suy tủy xương, lơ xê mi cấp, ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, ung thư di căn tủy xương, nhiễm virus (CMV, sởi, rubella…), lupus ban đỏ hệ thống, đông máu rải rác trong lòng mạch…

Các bệnh xuất huyết do giảm chất lượng tiểu cầu (rối loạn chức năng tiểu cầu di truyền: Bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann, hội chứng Bernard- Soulier, bệnh Von-Willebrand).

Các bệnh do rối loạn chức năng tiểu cầu mắc phải.

3. Điều trị

Có nhiều quan điểm điều trị khác nhau của các tác giả được đưa ra. Một số tác giả khuyến cáo cần phải điều trị sớm cho trẻ XHGTC. Một số các tác giả lại đưa ra khuyến cáo chỉ điều trị khi SLTC < 20G/l hoặc khi có các dấu hiệu lâm sàng nặng nề như chảy máu niêm mạc, chảy máu tiêu hóa, chảy máu sinh dục hoặc có nguy cơ xuất huyết não.

Mục tiêu điều trị: Duy trì số luợng tiểu cầu ≥ 50 G/L và không có xuất huyết trên lâm sàng.

Điều trị cụ thể: Bao gồm điều trị đặc hiệu và điều trị hỗ trợ.

3.1. Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu cấp tính

Dựa vào mức độ nặng của chảy máu để chỉ định điều trị:

Mức độ chảy máu	Chỉ định điều trị
Độ 1: Ít nốt xuất huyết ( tổng số≤ 100) và/hoặc ≤ 5 mảng xuất huyết (≤ 3cm) không có chảy máu niêm mạc	Giải thích, theo dõi
Độ 2: Nhiều nốt xuất huyết ( tổng số> 100) và/ hoặc >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính)	Giải thích và theo dõi sát. Có thể điều trị trong trường hợp gia đình quá lo lắng hoặc không theo dõi sát được
Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình, chảy máu niêm mạc, ảnh hưởng tới lối sống	Điều trị
Độ 4: Chảy máu niêm mạc rõ hoặc nghi ngờ chảy máu trong	Điều trị

Thuốc điều trị:

Corticoid

+ Với trẻ < 5 tuổi: Tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày.

+ Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần.

Sau đó: Nếu tiểu cầu > 30 G/L quan sát và theo dõi , 2- 4 tuần 1 lần cho đến khi tiểu cầu về bình thường

+ Nếu tiểu cầu < 30 G/L: Theo dõi khi lâm sàng không có xuất huyết mới.

Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ đô ̣ 3 trở lên. Điều tri ̣như sau: Methylprednisolon 30mg/kg x 3 ngày (Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi).

Gama Globulin (IVIG): IVIG 1g/ kg/ ngày x 1 ngày trong trường hợp chảy máu nặng có nguy cơ ảnh hưởng đến tính mạng cần nâng tiểu cầu lên nhanh hoặc trong trường hợp thất bại với liệu pháp corticoid.

3.2. Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính

- Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi có biểu hiện độ 4:
Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày hoặc

Methylprednisolon 30mg/kg × 3 ngày sau đó 20mg/kg ×4 ngày hoặc

Chất ức chế miễn dịch khác: Dùng đơn lẻ hoặc kết hợp

Azathioprine 2mg/kg/ ngày × 3 - 4 tháng

Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày × 4 – 6 tháng Vinblastine 0.1mg/kg/tuần (trong 6 tuần) Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày × 4 tuần

Eltrobobag: Dùng cho trẻ > 1 tuổi. Liều ban đầu: 25mg, có thể nâng lên 50mg. với trẻ trên 6 tuổi có thể dùng tối đa 75mg / ngày. Khi tiểu cầu lớn hơn 200 G/L có thể giảm liều.

- Cắt lách: Phương pháp này hiện nay ít dùng vì xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em dễ lui bệnh tự nhiên, dễ kiểm soát bằng điều trị nội khoa và nguy cơ nhiễm trùng do cắt lách cao.

Với trường hợp mạn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng dùng các biện pháp khác không hiệu quả.

4. Tiến triển và biến chứng

XHGTC tiên phát ở trẻ em thường là diễn biến cấp tính, thuyên giảm hoàn toàn từ 80-90% trong vòng 6 tháng đầu.

Những bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu tồn tại dai dẳng 3-12 tháng cần phải được làm thêm xét nghiệm thăm dò cận lâm sàng khác để loại trừ các bệnh khác.

Có khoảng 10- 20% số bệnh nhân trở thành mạn tính. Một số yếu tố nguy cơ trở thành mạn tính như trẻ gái, tuổi >7 tuổi, có tiền sử nhiễm khuẩn trước đó…

Biến chứng nặng là chảy máu niêm mạc mũi, đường tiêu hóa, tiết niệu, thần kinh trung ương.

Tài liệu tham khảo

Lê Thanh Hải (2018). Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh trẻ em. Nhà xuất bản Y học.

Farhangi H , Ghasemi A , Banihashem A et al (2015). Clinical Features and Treatment Outcomes of Primary Immune Thrombocytopenic Purpura in Hospitalized Children Under 2-Years Old. Iranian Journal of Pediatric Hematology Oncology, 16, 24-31.

Mohamed E, Faki O (2012). Childhood immune thrombocytopenia: Clinical presentation and management. Sadanes journal of pediatrics, 12(1), 27-39.

Hugo D, Armando P,Monica M et al (2008). Demographic data, natural history, and prognostic factors of idiopathic thrombocytopenic purpura in children: a multicentered study from Argentina. Pediatric blood and cancer, 52(4), 491-496.

Provan D, Arnold DM, Brussel JB et al (2019). Update International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Advances, 22(3), 3780 – 3817.

"Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh trẻ em (cập nhật 2020)", BV Nhi Trung Ương

Anh chị có thể inbox Pan Happy hoặc liên hệ qua hotline zalo 0964821468 để được hướng dẫn dinh dưỡng cho mẹ và bé khỏe nha ạ.